بیماری هموفیلی و مهار کردن خونریزی ها!

خونریزی در افراد هموفیل ، ترجمه ی فصل هفتم کتاب زندگی با بیماری هموفیلی Living With Haemophilia می باشد . مولف کتاب دکتر پیتر جونز از متخصصین سرشناس بیماری هموفیلی است . این کتاب به ۹ زبان ترجمه شده است . لطفا با راستینه همراه باشید .

خونریزی در بیماری هموفیلی چند نوع است ؟

در صورتی که بیمار هموفیل ، با یکی از موارد زیر مواجه شود ، باید هرچه زودتر خود را درمان کند :

• خونریزی در مفاصل .
• خونریزی در ماهیچه ها ، مخصوصا در ماهیچه های دست و پا .
• آسیب دیدن گردن ، دهان ، صورت و چشم .
• وارد شدن ضربه های شدید به سر و سردرد های غیر عادی .
• خونریری شدید و دایمی در هر نقطه بدن .
• درد شدید و تورم در هر نقطه بدن .
• زخمی که احتیاج به بخیه دارد
• بعد از هر حادثه ای که احتمال خونریزی باشد .

خونریزی در افراد هموفیل را به طور کامل توضیح دهید ؟

عموما بیماران هموفیل کمتر در وضعیت اورژانس قرار می گیرند ؛ زیرا ، خونریزی این بیماران از لحاظ مقدار کم ، ولی دیر پاست و معمولا از آغاز خونریزی تا آشکار شدن آن ، دو الی سه ساعت طول می کشد . لذا می توان بیمار را به درمانگاه منتقل و یا در منزل او را درمان کرد . قواعد کمکهای اولیه برای بیماران هموفیل و اشخاص عادی یکسان است .
به جز موارد ۱، ۲ و ۸، بیمار هموفیل باید به وسیله پزشکی که تجربه هموفیلی دارد ، معاینه شود . در صورت خونریزی مفصلی یا ماهیچه ای و یا زخم و بریدگی که نیاز به بخیه ندارد ، بیمار می تواند به خوددرمانی اقدام کند . خونریزیهای سطحی بیماران هموفیل نوع A را همزمان با تزریق فرآورده های خونی با داروهای آنتی فیبرینولیتیک ( Antifibrinolytic ) نظير ترانس آمین نیز درمان می کنند . ولی بیماران هموفیل نوع B نباید از این داروها همزمان با فاکتور انعقادی IX استفاده کنند . در صورت آسیب دیدن سر ، گردن ، چشم و درد های شدید در ناحیه شکم ، ضمن تزریق فاکتور های انعقادی بیمار باید سریعا به پزشک مراجعه کند . اگر خون در ادرار دیده شد ، می توان در منزل نیز فاکتور انعقادی را تزریق کرد . ولی در مصرف داروهای آنتی فیبرینولیتیک باید احتیاط کرد ؛ زیرا ، این دارو ها باعث لخته شدن خون در مجاری ادرار می شوند و از جریان عادی ادرار جلوگیری می کنند .

بیمار هموفیل باید سریعا و بدون اتلاف وقت نسبت به درمان خونریزی اقدام کند تا از وارد آمدن فشار به بافتهای اطراف محل آسیب دیده جلوگیری شود ویا خون کمتری به مفصلها وارد شود . در نتیجه خونریزی سریعا قطع می شود و بیمار درد کمتری خواهد کشید . فرد هموفيل به فعالیت عادی برمی گردد و گرفتاریهای طولانی مدت را نخواهد داشت و نهایتا فرآورده های خونی کمتری برای مهار خونریزی مصرف خواهد شد.

عموما افراد هموفيل در اثر تجربه می توانند خونریزی را بدون ظاهرشدن آثار خارجی آن حس کنند . این افراد ، با حسی عجيب ، قبل از خونریزی خود مطلع می شوند . این آگاهی در دوران کودکی شکل می گیرد ولی کودکان هموفیل به دلیل ترسی که از تزریق یا تنبیه والدین دارند ، گاهی خونریزی را پنهان می کنند تا زمانی که به دلیل ورم و درد ، مجبور به مطرح کردن آن می شوند . در مراحل بعدی ، خونریزیهای مفصلی و عضله ای موجب درد و ورم می شود و حرکت عضو را محدود می کند . در این حالت باید عضو خونریزی کننده را در راحت ترین وضعیت قرارداد و تا قطع شدن کامل خونریزی از حرکت دادن آن عضو خودداری کرد .

خونریزی در کودکان هموفیل

کودکان خردسال با حرکت ندادن عضو آسیب دیده اولین نشانه های خونریزی را بروز می دهند . بعد از درمان ، با حرکت مجدد عضو آسیب دیده می توان نشانه های بهبود را در آنها مشاهده کرد . اولین نشانه های خونریزی در اطفال را می توان در محدود شدن حرکت عضو آسیب دیده آنها یافت . این عکس العمل طبیعی هر کودک و حتی حیوانات است که به محض احساس کردن مشکلی در دست یا پای خود ، از حرکت دادن آن خودداری می کنند . وجود زخم یا عفونت در اطفال و خونریزی در کودکان هموفیل سریعا باعث بی حرکت شدن ناحیه آسیب دیده می شود. معمولا با چشم نمی توان خونریزی را دید و کودکان خردسال نیز قادر به توضیح دادن مشکل خود نیستند . کودک ممکن است به شدت گریه کند و با آرام باشد و معمولا از بازی کردن خودداری می کند . بی اشتها و رنگ پریده باشد و به علت فشار در عضو آسیب دیده ابراز ناراحتی کند . به هر صورت ، بهترین نشانه خونریزی ، بی حرکت شدن عضو آسیب دیده است . کودک از حرکت دادن عضو خونریزی کننده خودداری می کند و آن را در وضعیتی که راحت باشد ، نگاه می دارد. بهترین زمان برای معاینه کودک و پیدا کردن محل خونریزی زمان خواب اوست . در هر حال ، اگر کودک شما دچار خونریزی شده باشد ، خیلی زود از این موضوع باخبر خواهید شد .
اگر کودکتان خونریزی کرد ، به هیچ وجه تصور نکنید که خونریزی می تواند به حال خود رها و خود به خود درمان شود . تنها راه درمان خونریزی تزریق فرآورده های خونی است . استراحت کردن برای چند روز ویا چند هفته نه فقط فعالیت عادی و مدرسه و کار را مختل می کند بلکه باعث ضعیف شدن ماهیچه ها میشود و امکان خونریزیهای پی در پی را فراهم می کند. اگر در باره خونریزی خود شکی دارید، حتما با پزشک درمانگاه هموفیلی مشورت کنید .

خونریزی در افراد هموفیل و مهار کردن خونریزیها :

خونریزی مفصلی را شرح دهید ؟

خونریزیهای مفصلی به دو صورت به وجود می آیند: ١. خونریزی ممکن است تدريجا و بدون درد شروع شود و بدون سفت شدن مفصل ، فضای مفصلی را پر کند . اگر خونریزی درمان نشود ، زمان زیادی برای برطرف شدن ورم لازم خواهد بود . اگر حرکت مفصلها کاملا محدود نشده باشد ، بطور نسبی محدود خواهد شد. ۲. خونریزی ممکن است به صورت ناگهانی وشدید شروع شود . این حالت عموما در شب اتفاق می افتد ؛ مفصل سریعا پرخون ، سفت ، گرم و دردناک می شود . این نوع خونریزی می تواند در فواصل زمانی کمی تکرار شود و به بیمار فرصت ندهد که قدرت ماهیچه ها را به آنها برگرداند . در هر دو مورد خونریزی مفصلی ، بهترین درمان ، تزریق فوری و بی درنگ فاکتور انعقادی است.
اگر فرد هموفيل به محض احساس کردن خونریزی ، مقدار کمی فاکتور انعقادی تزریق کند ، خونریزی معمولا بدون عوارض بعدی قطع می شود . هرچه زمان تزریق فاکتور انعقادی به تأخیر بیفتد ، خون بیشتری به مفصلها وارد می شود و مدت درمان بیشتر خواهد شد. اگر برای درمان بیماری هموفیلی به بیمارستان مراجعه می کنید ، مفصل خونریزی کننده را در فاصله منزل تا بیمارستان با باند ببندید . این عمل را در صورتی که تولید درد نمی کند انجام دهید . بعضی از پزشکان قبل از تزریق فاکتور انعقادی ، خون داخل مفصل را می کشند . این عمل به دلیل صدمه ای که به مفصل می زند و نیز امکان ایجاد کردن عفونت ، توصیه نمی شود . به هر حال ، تزریق به موقع فاکتور انعقادی ، موثرترین روش برای درمان است . باوجوداین ، اگر خون داخل مفصل بیرون کشیده شود ، درد فورا تسکین می یابد ، سپس باید بلافاصله به تزریق مقدار مناسب فاکتور انعقادی اقدام کرد .

اسپلینت و فیزیوتراپی

استفاده از اسپلینت و فیزیوتراپی به موقع موضوعی است که پزشک با در نظر گرفتن وضعیت مریض بیماری هموفیلی درباره آن تصمیم می گیرد . گاهی استفاده از اسپلینت برای زمانهای کوتاه از میزان درد می کاهد ؛ زیرا ، مفصل را در وضعیتی راحت قرار می دهد و عضلات به جای نگهداری مفصل استراحت می کنند . استفاده از اسپلینت هنگام شب و برای زمانهای کوتاه به بهبود مریض کمک می کند . در بیماری هموفیلی اگر خونریزیهای مفصلی در شب شروع می شوند ، استفاده از اسپلینت شبانه از خونریزی جلوگیری خواهد کرد و مزاحمتی برای حرکات مفصلی در طول روز نخواهد داشت . در بیماری هموفیلی ، عموما بزرگسالان تمایلی به استفاده از اسپلینت ندارند و ترجیح می دهند که عضو خونریزی کننده را روی بالش قرار دهند و بی حرکت باشند تا خونریزی قطع شود . بعضی از بیماران بلافاصله پس از قطع شدن خونریزی به فیزیوتراپی اقدام می کنند . البته زمان شروع تمرینها بستگی به تمایل و سلیقه مریض دارد ، ولی عموما اگر بلافاصله بعد از درمان ، حرکات بدنی شروع شود بهتر است . اگر یکی از اعضای بدن بیمار خونریزی کند و بیمار اجبار در حالت استراحت باشد ، نباید سایر اعضای بدن را سست و بی حرکت نگاه دارد ؛ زیرا این عمل امكان خونریزی در سایر مفاصل بدن را نیز فراهم خواهد کرد .
در بیماری هموفیلی ، امکان خونریزی در زانو و مچ پای بیماران چاق ، بیشتر است . مفاصل این بیماران باید وزن زیادی را تحمل کنند و احتمال افتادن و زخمی شدن این اشخاص بیشتر است . اگر خونریزیهای مفصلی به موقع درمان شوند ، به تزریق مقادیر زیاد فاکتور انعقادی نیازی نخواهد بود . در بیماران هموفیل نوع A ، بالا بردن درصد فاکتور انعقادی ۸( ۱۵ الی ۲۰ درصد ) خونریزی را مهار می کند . عموما یک بار تزریق فاکتور کافی است ، ولی اگر هنوز مفصل حساس و دردناک واحتمال قطع نشدن خونریزی باشد باید تزریق دومی نیز صورت گیرد . دربیماری هموفیلی ، تجربه نشان می دهد که ۸۰ درصد از خونریزیهای حاد با تزریق به موقع یک نوبت فاکتور انعقادی درمان می شوند . در ۲۰ درصد از موارد نیز تزریق مجدد نیاز است ، ولی تمامی خونریزیهای مفصلی با چهار نوبت تزریق فاکتور انعقادی درمان می شوند .

خونریزی ماهیچه ای را توضیح دهید ؟

این نوع خونریزی عموما به دنبال آسیب دیدن های مشخص پیش می آید . اگر تزریق فاکتور بلافاصله پس از ضربه های شدید و رگ به رگ شدن و پیچ خوردگی انجام شود ، مشکلی برای بیمار پیش نمی آید . اگر خونریزیهای عمیق ماهیچه ای درمان نشوند ، نه فقط بافتهای ماهیچه ها از بین می روند بلکه خونریزی به مفاصل هم سرایت می کند . خونریزی ماهیچه ای علت اصلی لنگیدن بیماران هموفیل است ؛ زیرا ، این خونریزیها سبب بیرون کشیده شدن مفاصل از وضعیت صحیح خود میشوند . در بیماری هموفیلی ، مفاصلی را که به طور مزمن متورم اند می توان زیر لباس پنهان کرد ، ولی نمی توان لنگیدن شخصی را که قادر نیست تا پاشنه پای خود را به زمین بگذارد ، پنهان کرد . اگر خونریزی شدید باشد و بافت های اطراف به محل خونریزی فشار زیادی وارد نکنند ، خون زیادی در ماهیچه ها جمع می شود وجذب شدن این خون هفته ها طول خواهد کشید . همچنین بعد از این نوع خونریزیها ممکن است کیستهایی در محل خونریزی ایجاد شوند و به ندرت شبه تومور شکل گیرد .
در بیماری هموفیلی ،خونریزیهای ماهیچه ای را به راحتی می توان با تزریق فاکتورهای انعقادی درمان کرد ، به شرطی که این تزریق به محض شروع شدن خونریزی انجام شود . یک بار تزریق برای مهار خونریزی کافی است و بیمار نیازی به مراجعه به بیمارستان ندارد ، مگر اینکه ماهیچه های پسواس – ایلیاکوس ( Psoas/ Iliacus ) خونریزی کرده باشند تزریقات متعددی لازم باشد . خونریزی داخل ماهیچه پسواس – ایلیاکوس در اکثریت بیماران هموفیل به خونریزی کشاله ران معروف است و عمدتا در حالتی ایجاد می شود که فرد به ران خود حرکت سریع و پرشتابی مانند شوت کردن توپ فوتبال دهد . در این حالت ، درد شدیدی در ناحیه بالای ران و پایین شکم همراه با بی حرکتی ران و احساس درد در سطح داخلی ران ایجاد می شود . گاهی ممکن است خونریزی را در ناحیه لگن لمس کرده ولی غالبا فقط با سونوگرافی وجود آن قطعی می شود . گاهی این نوع خونریزی با آپاندیس اشتباه می شود . بلافاصله پس از قطع شدن خونریزی باید سریعا حرکات بدنی و فیزیوتراپی را برای جلوگیری از جمع شدن ماهیچه ها شروع کرد .

خونریزی در ناحیه گردن ، دهان ، زبان ، صورت و چشم را شرح دهید ؟

در این موارد باید سریعا به تزریق فاکتور های انعقادی اقدام کرد ؛ زیرا، کبودی در بافتهای نرم ناحیه سر و گردن پخش و گاهی سبب مشکلات تنفسی می شود . در بیماری هموفیلی ، اگر گلودرد والتهاب باعث خونریزی شوند ، باید عفونت را با آنتی بیوتیک مناسب درمان کرد . فاکتور های انعقادی در مقادیری بیش از آنچه در درمان خونریزیهای مفصلی لازم است ، باید تزریق شود . چند روز بستری شدن در بیمارستان برای جلوگیری از خونریزیهای مجدد نیز احتمال دارد . همراه درمان با فاکتورهای انعقادی و آنتی بیوتیکها ممکن است داروهای دیگری نیز برای مواقعی که تورم شدید وجود دارد ، لازم باشد .
در بیماری هموفیلی ، غالبا خونریزی زبان در اطفال به علت گاز گرفتن است . اگر خونریزی با تزریق فاکتورهای انعقادی درمان نشود ، به صورت دیرپایی ادامه خواهد داشت . استفاده از داروهایی که خونریزی را بند می آورند بی نتیجه است و بخیه زدن وضع را بدتر می کند . مک زدن یا حرکت زبان به سمت دندانها ، شکل گیری لخته را متوقف خواهد کرد . مشکل با تزریق مقداری فاکتور انعقادی و درمان آنتی فیبرینولیتیک حل خواهد شد . پس از درمان زخمهای زبان و دهان و کشیدن دندان ، بیمار هموفیل باید از خوردن غذاهای سفت نظیر نان تست ، بیسکویت ، چیپس ، خوردنیهای چسبنده نظیر تافی وغیره خودداری کند . آسیبهای وارده به چشم ، نظیر افراد عادی ، باید به طور جدی و با تزریق فاکتورهای انعقادی پیگیری و درمان شوند.

آسیبهای وارده به سر را توضیح دهید ؟

در بیماری هموفیلی ، به محض مشاهده آثار خونریزی داخلی در ناحیه سر ، مراجعه بدون وقفه به بیمارستان و تزریق فاکتورهای انعقادی ضروری است. سردرد ، سرگیجه ،استفراغ مکرر ، اختلال هوشیاری مانند خواب آلودگی ، خماری و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه اند . توصیه اکید آن است که بلافاصله پس از وقوع ضربه مهم به سر ، منتظر تکوین و علامت زایی خونریزی نشوید و بلافاصله مقدار کافی (حدود صد در صد ) فرآورده انعقادی تزریق کنید . به دلیل امکان خونریزی مجدد باید زمان درمان را طولانی کرد . درمان آنتی فیبرینولیتیک همراه با فاکتور درمانی توصیه می شود .

خونریزی های شدید و دیرپا در سایر نقاط بدن کدامند ؟

خونریزی بینی ، مجاری ادرار و رحم شایع ترین این مواردند .

خونریزیهای بینی را توضیح دهید ؟

غالبا خونریزی بینی ناشی از سرماخوردگی یا تمیز کردن بینی است . در این حالت ، خون از رگهای باریکی که کنار تیغه بینی قرار دارند ، جاری می شود . اگر ترشحات بینی به رنگ زرد یا سبز باشد ، باید با آنتی بیوتیک درمان شود . استفاده از آنتی بیوتیک در سرماخوردگی های معمولی که ترشحات بینی بی رنگ و عموما ویروسی است ، فایده ای ندارد .
با پنج الی ده دقیقه ، فشار دادن انگشت به انتهای سوراخ بینی خونریزی بند می آید . بیمار باید بنشیند؛ زیرا ، در وضعیت خوابیده ، فشار وارده به رگها بیشتر است . در بیماری هموفیلی ، اگر خونریزی بینی سبب ضعف و سستی بیمار شود ، حتما باید دراز بکشد. اگر خونریزی با یکی دو بار فشار آوردن به انتهای سوراخ بینی بند نیاید ، باید فاکتور انعقادی تزریق شود . برای درمان خون دماغ شدید در افراد عادی ، نواری آغشته به وازلین را در سوراخ بینی فرو می کنند . این روش در افراد هموفيل بی اثر است ؛ زیرا ، با درآوردن نوار ، خونریزی دوباره شروع خواهد شد . ولی ، اگر خونریزی بینی خیلی شدید باشد استفاده از این روش سودمند است . سوزاندن رگها نیز تأثیری موقتی دارد . گاهی ریختن چند قطره آنتی فیبرینولیتیک با استفاده از سرنگ و فشار دادن محل آن ، خونریزی را قطع می کند . به هر صورت ، اگر این تمهیدات خونریزی را بند نیاورد ، تزریق فاکتور انعقادی همراه با استفاده از محلول آنتی فیبرینولیتیک برای چند روز خونریزی را بند خواهد آورد .

خونریزی مجاری ادرار را توضیح دهید ؟

در بیماری هموفیلی ، بعضی از افراد هموفيل از وجود خون در ادرار اظهار ناراحتی می کنند . گاهی مقدار خونی که با ادرار دفع می شود ، کم است ولی رنگ ادرار را به قرمز روشن ( رنگ چای ) تبدیل می کند . در این مورد ، فرد هموفيل باید یکی – دو روز صبر کند تا شاید خونریزی به خودی خود برطرف شود . ولی ، اگر بیمار درد داشته باشد و احساس کند که مریض است ، باید فاکتور انعقادی تزریق کند . گاهی اگر خون در ادرار در مدتی طولانی دیده شود ناشی از عفونت و یا سایر بیماریهاست که اصولا مسئله هموفیلی ندارد و برای درمان باید نوع بیماری را تشخیص داد . اگر خونریزی بعد از دو روز کاهش نیابد ، حتما باید فاکتور انعقادی تزریق شود . معمولا در این مورد مقدار ( dose ) فاکتور انعقادی برای درمان زیاد نیست. گاهی چند روز مصرف داروهای استروییدی مانند پروبنزولن و هیدروکورتیزون برای درمان ضروری است . ( البته با توجه به عوارض احتمالی و تأثیر نا مطمئن ، اتفاق نظر وجود ندارد و به ندرت مصرف می شوند.)
درمان با آنتی فیبرینولیتیک موجب لخته شدن خون در کلیه می شود . بنابراین ، از این دارو استفاده نمی شود .

خونریزی رحم را توضیح دهید ؟

زنانی که ناراحتیهای خونی نظیر فون ویل براند با کمبود فاکتور ۱۰ دارند ، ممکن است مشکلاتی در رابطه با عادت ماهانه پرخون و طولانی داشته باشند . این مشکلات گاهی در زنانی که حامل بیماری هموفیلی اند نیز دیده می شود . با استفاده از قرصهای هورمونی نظیر قرص های جلوگیری از بارداری ، ضد بارداری و یا داروی آنتی فیبرینولیتیک برای چند روز در ماه ، این ناراحتیها حل خواهد شد .

وجود درد شدید یا تورم در سایر نقاط بدن را توضیح دهید ؟

ابتلا به ناراحتیهای خونی ، مانع مبتلا شدن شخص به دیگر بیماریها نیست . ممکن است افراد هموفيل آپاندیس یا دمل داشته باشند . در این صورت ، بیماران باید سریعا خود را درمان کنند . اگر از شهر خود دور بودید و باید به بیمارستان مراجعه کنید ، حتما دکتر و پرستار ارشد را از وضعیت خود ، دال بر داشتن ناراحتی خونی ، آگاه کنید . در این موارد ، ارائه کارت شناسایی بیماران هموفیلی ضروری است . امکان اشتباه در تشخیص این گونه بیماریها با ناراحتیهای خونی زیاد است ، بنابراین و به دلیل حیاتی بودن امر ، مریض و اطرافیان او باید مطمئن شوند که پزشکان و پرستاران ، آگاهی و دانش کافی در برخورد با بیماری هموفیلی و بیماران خونی را دارند و اگر شبهه ای در این مورد داشته باشند باید با نزدیک ترین مرکز هموفیلی و یا مرکز هموفیلی بیمار تماس گرفته شود .

مقاله مرتبط : علائم اسیدی شدن بدن و راه خنثی کردن آن